[National guidelines of diagnosis and treatment of the non-Hodgkin lymphoma]. / Guías nacionales de diagnóstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin.

Non-Hodgkin lymphoma comprises a heterogeneous group of haematological malignancies, classified according to their clinic, anatomic-pathological features and, lately, to their molecular biomarkers. Despite the therapeutic advances, nearly half of the patients will die because of this disease. The new diagnostic tools have been the cornerstone to design recent therapy targets, which must be included in the current treatment guidelines of this sort of neoplasms by means of clinical trials and evidence-based medicine. In the face of poor diagnoses devices in most of the Mexican hospitals, we recommend the present diagnose stratification, and treatment guidelines for non-Hodgkin lymphoma, based on evidence. They include the latest and most innovative therapeutic approaches, as well as specific recommendations for hospitals with limited framework and therapy resources.

A critical review of the prognostic value of the nutritional status at diagnosis in the outcome of therapy of children with acute lymphoblastic leukemia.

The impact of undernutrition in the outcome of treatment of children with ALL has been analyzed by several authors who have highlighted undernutrition as another relevant prognostic factor in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL). There are, however, some papers which have not confirmed the prognostic value of malnutrition at diagnosis in children with ALL. Overall, data from 1,123 children with ALL worldwide support the concept of malnutrition at diagnosis being useful as a prognostic factor, whereas data from 1,271 children fail to support this concept. We here critically analyze the information of these publications referring to a total of 2,394 children with ALL. Detailed information was available only from 500 of the 2,394 patients, stemming from six publications; of these individuals, at diagnosis, 376 were well nourished and 124 were malnourished. In this subset of patients, the analysis of the data shows that the 5-year (or longer) overall survival of undernourished children (UNC) was 26%, whereas that of well-nourished children (WNC) was 59% (p < 0.001); along the same line the relative risk of dying during this period was 1.8 times higher for UNC than WNC (p < 0.01; Interval of Confidence [IC] 95%: 1.72-1.88). On the other hand, the censoring time of these 500 children is different: 293 were censored at 5 years after diagnosis, whereas 207 where censored at 8-10 years: The overall survival for each of these periods was also different: 36% versus 2% for UNC (p < 0.001), and 56% versus 63% (p > 0.10) for WNC, data which support the concept that the differences in survival are more apparent in UNC if the period of observation is extended. These data suggest that undernutrition at diagnosis by itself and without interacting with other variables, may be a significant prognostic factor in the long-term outcome of treatment of pediatric patients with ALL. After identifying these variables as important, imaginative approaches to the treatment of cancer in childhood in the years ahead may lead into the improvement of the results of these treatments.

An addition to geographic hematology: chronic myeloproliferative diseases are infrequent in Mexican Mestizos.

BACKGROUND: The chronic myeloproliferative diseases (CMPDs) include chronic myelogenous leukemia (CML), primary (essential) thrombocythemia (PT), agnogenic myeloid metaplasia (AMM), and polycythemia vera (PV). Certain hematological malignancies have a different prevalence in our country than in countries with Caucasian populations. Data indicate that the prevalence of CML in our country is similar to that found in Caucasians; however, the prevalence of the other CMPDs has not been studied. METHODS: In a total of 8069 individuals studied between June 1983 and March 2001 in the Centro de Hematologia y Medicina Interna de Puebla, we assessed the prevalence of CML, PT, AMM, and PV. Some of the clinical features of these individuals were also assessed. RESULTS AND CONCLUSIONS: Forty-nine patients with CML, 14 with PT, 7 with AMM, and 3 with PV were identified. The clinical presentations of these CMPDs were not different from those described in Caucasians. CONCLUSIONS: We found that CML was more than 3 times more frequent than PT, that both PV and AMM were exceptional, and that PT, AMM, and PV were significantly less frequent in Mexican than in Caucasian populations (P < .01).

Trombofilia, tromboembolia y el uso de las heparinas no fraccionadas y de bajo peso molecular / Thrombophilia, thromboembolism and the user of the unfractionated and low-molecular-weight hepatins

Se hace una revisión sobre los puntos sobresalientes en relación con la detección de los estados trombofílicos, el establecimiento de factores de riesgo para el desarrollo de trombosis, el diagnóstico de los estados tromboembólicos y un análisis sobre la experiencia en el uso de heparina no fraccionada y heparinas de bajo peso molecular. La enfermedad vasooclusiva es multifactorial y su manejo debe ser inter y multidisciplinario, para realizar un diagnóstico oportuno e instalar la profilaxis o el tratamiento antitrombótico adecuado. Aún cuando, utilizando heparinas de bajo peso molecular se observan ventajas importantes en cuanto a la respuesta terapéutica, la heparina no fraccionada mantiene sus indicaciones específicas y en muchas ocasiones, ambas heparinas son complementarias para un mejor tratamiento de la tromboembolia. Consideramos que cada unidad médica debe establecer sus propios criterios y algoritmos diagnósticos y terapéuticos que permitan detectar, diagnosticar y tratar la trombosis en forma oportuna y disminuir la morbimortalidad por esta causa.

Bacterias en el citoplasma de leucocitos de pacientes inmunocomprometidos: un hallazgo citológico poco frecuente. A propósito de dos casos / Bacteria in the cytoplasm of leukocytes of immunocompromised patients: an uncommon cytological finding. A report of two cases

Se comunican los aspectos clínicos y citológicos de dos pacientes con compromiso inmunológico: una mujer con lupus eritematoso generalizado y un niño con leucemia aguda linfoblástica, quienes recibieron tratamiento inmunosupresor y citotóxico. En los dos casos se observaron bacterias en el citoplasma de los leucocitos (Escherichia coli, Staphylococcus y Streptococcus pneumoniae), hallazgo poco frecuente que puede ser útil para establecer tratamientos oportunos y disminuir la morbilidad y la mortalidad. Se revisan también, brevemente, los efectos de los padecimientos y los tratamientos inmunosupresores. La observación de bacterias intraleucocitarias no es común, por lo cual requiere una adecuada capacitación en citología hematológica y un examen minucioso de las preparaciones rutinarias para las cuentas celulares de la citometría hemática.

Linfoma centrofacial: un análisis retrospectivo, clínico, patologíco y terapeutico de 10 casos / Centrofacial linfoma: a therapeutic pathological clinical retrospective analysis of ten cases

Se comunican 10 casos de linfoma centrofacial estudiados de manera retrospectiva entre 1995 y 1999, que correspondieron a 6.6 por ciento de todos los linfomas diagnosticasos durante este periodo; cuatro de los 10 pacientes fueron del sexo masculino, con mediana de edad de 59 años 89 a 87 años). En dos pacientes se localizó en el paladar, en dos se afectaron antro nasal y senos paranasales, En otros dos casos se afectaron paladar y nariz, y en dos más al maxilar; uno se localizó en el párpado y el tabique nasal y otro en el paladar y la amígdala derecha. Todos se mostraron como lesiones expansivas, mayores de 4 cm de diámetro (4.5 a 7 cm). Histopatológicamente, tres fueron de alto grado de malignidad (angiocéntricos) y siete de grado intermedio. En un caso se relacionó con infección por VIH. Según su estadio clínico al momento del diagnóstico, siete fueron estadio I; dos estadio II y uno estadio IV por infiltración asintomática de médula ósea. Todos recibieron quimioterapia combinada con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona cada 21 a 28 días, durante seis ciclos. Se logró respuesta completa en cuatro de los pacientes, respuesta parcial en dos y no hubo respuesta en cuatro enfermos. Fallecieron cuatro pacientes: dos por infección grave uno por actividad tumoral y uno por toxicidad a quimioterapia. La supervivencia libre de enfermedad es de 39 por ciento y la supervivencia total de 56 por ciento a 36 meses. Nuestros resultados terapéuticos son similares a lo informado en la literatura; consideramos que ante un linforma centrofacial es obligado realizar fenotipo inmunológico de las células linfomatosas y análisis exhaustivos para detectar genoma de virus linfotrópicos en el tejido tumoral, en virtud de sus implicaciones pronósticas, y un mayor número de estudios prospectivos y controlados que permitan conocer las características clínicas, inmunofenotípicas y de asociación con infecciones virales en pacientes mestizos mexicanos y establecer el mejor esquema terapéutico para las particularidades de nuestro país

Non-Cryopreserved unmanipulated hematopoietic peripheral blood stem cell autotransplant program: long term results

Background. Methods to simplify bone marrow transplantation procedures are needed mainly in developing countries. Methods. Between May 1993 and Fenruary 1999 in a private-practice setting, we performed 29 autotransplants in 28 patients using non-cryopreserved and unmanipulated peripheral blood stem cells mobilized from the bone marrow to the peripheral blood by means of hematopoietic growht factors. The autografting procedure was performed entirely on an autpatient basis in 19 cases (65 percent). THe median age of the patients was 30 years, with a range of-967. There were 15 patients with acute leukemia (9 with acute myelogenous leukemia), 3 with chronic myelogenous leukemia, 2 with multiple myeloma, 3 with Hodgkin's disease, 2 with non-Hodgkin's lymphoma, and 4 with metastatic breast carcinoma. Results. The median time to achieve >0.5 X 10 a to nine/L granulocytes was 14 days /range 7-42), whereas the median time to achieve >20 X 10 a to nine/L platelets was 20 days (range 5-49). The 64-month post-transplant survival was 38 percent, whereas the median post-transplant survival was 18 months. The transplant-related mortality was 3.4 percent. The approximate cost of this simplified procedure was 10.8 percent for in-hospital procedures and for outpatient autografts, substantially lower than figures reported from the U.S. for autotransplants. Conclusions. This simplified method for autografiting patients, avoiding in-hospital stays, purging procedures and cryopreservation of the cells is feasible and results in a substantial decrease of the cost of autologous hematopoietic stem cell transplantation methods

Estudio fase II de un tratamiento antirretroviral altamente activo a dosis reducidas en pacientes con formas avanzadas de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 / A phase II trial of reduced doses of a highly active antiretroviral treatment in patients with advanced stages of the type 1human immunodeficiency virus infection

Antecedentes: en un grupo de más de 125 pacientes infectados por el HIV hemos demostrado que el uso de 300 mg/día de zidovudina (AZT) produce resultados similares a los descritos con dosis mayores y se asocia con una reducción considerable de los efectos adversos del fármaco y de los costos. Objetivo: evaluar la eficacia de un tratamiento antirretroviral altamente activo (TARAA) a dosis reducidad en pacientes con formas avanzadas de la infección por el HIV-1. Material y métodos: entre enero de 1996 y septiembre de 1998 se trataron de manera prospectiva 24 pacientes con formas avanzadas de la infección por el HIV-1. Con un tratamiento antirretroviral altamente activo (TARRA) a dosis reducidas: 100 mg c/8 h de zidovudina, 150 mg c/12 h de lamivudina y 400 mg c/8 h de indinavir, por periodos de 7 a 28 meses. Doce pacientes habían recibido tratamientos antirretrovirales previos; se incluyeron 19 hombres y 5 mujeres con una media de edad de 57 años. Resultados: en todos los pacientes hubo mejoría en los marcadores sucedáneos de la enfermedad: en el 100 por ciento hubo incremento en las células CD4 (las medianas antes y después del tratamiento fueron de 105 de 246/ml, respectivamente, p< 0.001) y en 91 por ciento de los casos hubo disminución de la carga viral (las medianas antes y depués del tratamiento fueron de 35 x 103 y menos de 400 copias de ARN viral/ml, respectivamente). En 68 por ciento de los casos la carga viral se volvió indetectable y la antigenemia p24 desapareció en 95 por ciento de los casos en que era positiva. Las dosis reducidas de esta TARR fueron útiles para lograr la mejoría de los marcadores sucedáneos de la enfermedad por periodos hasta de 28 meses. Conclusiones: se requieren estudios adicionales para definir si este esquema puede ser otra modalidad en el tratamiento de los pacientes infectados por el HIV

Dosis bajas de azidotimidina en el tratamiento de la infección por virus VIH-1 / Low doses of zidovudine in the treatment of patients infected with virus HIV-1

Se analizan los resultados obtenidos en el tratamiento de 26 pacientes con infección por VIH-1. Todos recibieron AZT a dosis de 300 mg/día y a 15 (58 porciento) se les agregó aciclovir (600 mg/día). El 69 porciento fueron del sexo masculino. La mediana de edad para todo el grupo fue de 39 años (15-61); el 58 porciento (n*15) adquirieron la infección por transfusión. La cuenta de linfocitos CD4 al momento del diagnóstico fue < 200 en el 38.5 porciento de los casos y * 200 en el 61.5 porciento. La respuesta terapéutica se evaluó entre las 12 y 24 semanas de tratamiento, obteniéndose los siguientes resultados: en todos los casos desapareció el cuadro clínico de ingreso; se incrementó el peso corporal en el 69 porciento; hubo mejoría del nivel de actividad (Karnofsky) en el 81 porciento; descenso de los niveles de hemoglobina en el 45 porciento; y descenso de la cuenta leucocitaria y de neutrófilos absolutos en el 35 porciento de todo el grupo (22 porciento de los que recibieron AZT y 42 porciento de quienes recibieron AZT + ACV (p*0.02). Las cifras absolutas de linfocitos CD4 se incrementaron en el 71 porciento de quienes recibieron AZT y en el 61 porciento de quienes recibieron la combinación. Se observaron episodios de infección oportunista en el 30 porciento de los pacientes tratados y neoplasias en el 11 porciento (un linfoma no-Hodgkin y dos sarcomas de Kaposi). En todo el grupo se observaron diferencias estadísticamente significativas posterior al tratamiento en las siguientes variables: Karnofsky (74.5 porciento al ingreso y 97.6 porciento post-tratamiento, p< 0.01); peso corporal (58.9 kg versus 68.6 kg, p< 0.01); hemoglobina (12.8 g/dL versus 11.5, p< 0.01); células CD4 (329/*L versus 480/*L, p< 0.01). La mediana de supervivencia (SV) para todo el grupo fue de 114 semanas. Hubo respuestas similares en el índice de Karnofsky, peso, hemoglobina, y células CD4 en ambos grupos de tratamiento. La SV para los pacientes tratados con AZT fue de 60 porciento a 114 semanas mientras que en el grupo que recibió AZT + ACV fue de 93 porciento a 156 semanas. La mortalidad total fue de 24 porciento. Se confirma que las dosis bajas de AZT (300 mg/día) son una buena alternativa terapéutica en el tratamiento de los pacientes infectados por VIH-1, independientemente de su asociación con ACV. Por otra parte se observó cierta tendencia a mejorar la supervivencia cuando se asociaron los dos antivirales, principalmente en pacientes con más de 200 células CD4/*L al diagnóst

Comparación de dos esquemas de quimioterapia en la leucemia aguda mieloblástica del adulto: resultados del grupo cooperativo / Non-ablative combined chemotherapy in adults with acute myelogenous leukemia: the INNSZ cooperative group

En este estudio retrospectivo se analizan los resultados del tratamiento de 76 pacientes adultos con leucemia aguda mieloblástica (LAM); 43 fueron tratados con el esquema quimioterápico 7 + 3 (arabinósido de citosina durante siete días continuos y una antraciclina durante tres días), y 33 fueron tratados con el esquema TADOP (thioguanina, arabinósido de citosina, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Los resultados fueron los siguientes: el número de ciclos para lograr la RC entre el esquema 7 + 3 y el TADOP mostró diferencias estadisticamente significativas: 1 versus 5 (p < 0.001). La remisión completa se logró en el 60 por ciento de los pacientes tratados con 7 + 3 y en el 48 por ciento de los pacientes con TADOP (p NS); la mediana de duración de la RC fue de 21 y 10 meses respectivamente (p < 0.05); la mielotoxicidad fatal se observó en el 30 por ciento y 42 por ciento respectivamente (p NS); la causa de muerte durante la inducción fue hemorragia en 53 por ciento y 57 por ciento para cada grupo respectivamente (p NS); la supervivencia total a un año fue de 50 por ciento y 54 por ciento (p NS), a los 36 meses de 22 por ciento y 15 por ciento (p NS) y la supervivencia libre de enfermedad a un año, 46 por ciento y 45 por ciento respectivamente (p NS). Se subclasificaron estos grupos en pacientes quienes recibieron tratamientos mielosupresores intensos (7 + 3) y fueron apoyados con transfusiones plaquetarias suficientes y obtenidas por citaféresis; los que recibieron 7 + 3 y se apoyaron con plaquetas obtenidas a partir de centrifugación y los que recibieron TADOP cuyo apoyo fue en todos los casos con plaquetas obtenidas por centrifugación; la supervivencia total a un año mostró diferencias significativas: 75 por ciento, 22 por ciento, y 54 por ciento, respectivamente (p < 0.01). La cantidad promedio de plaquetas transfundidas por pacientes fue de 24.4, 13.3 y 7.0 respectivamente (p < 0.01). Con estos datos podemos concluir que un esquema como el TADOP puede ser de utilidad cuando no se cuenta con un apoyo transfusional adecuado; sin embargo, la mejor opción terapéutica en pacientes con leucemia aguda mieloblástica es la administración de quimioterapia mielosupresora agresiva con apoyo transfusional óptimo por la técnica de citaféresis, por lo que consideramos que los pacientes con LAM deben tratarse preferentemente en sitios que cuentan con una infraestructura de apoyo transfusional adecuada

La desnutrición es un factor pronóstico adverso en la respuesta al tratamiento y supervivencia de pacientes con leucemia aguda linfoblástica de riesgo habitual / Malnutrition as an adverse prognostic factor in the response to treatment and survival of patients with acute lymphoblastic leukemia of habitual risk

Estudio prospectivo de 43 pacientes pediátricos (menores de 15 años de edad) con leucemia aguda linfoblástica (LAL) de riesgo habitual, tratados con un mismo esquema de quimioterapia. Se logró remisión completa (RC) en el 95.3 por ciento del grupo; la supervivencia a 3 años fue de 67 por ciento. Se analizaron diez variables pronósticas. Sólo la desnutrición tuvo impacto significativo sobre la supervivencia. Los niños desnutridos (DN), n=16, tuvieron una respuesta peor al tratamiento que los niños bien nutridos (BN), n=27. La RC se logró en el 98 por ciento de los BN y en el 94 por ciento de los DN( p N.S.). La supervivencia a cinco años fue de 83 por ciento para BN y de 26 por ciento para DN (p<.001); las recaídas en médula ósea fueron más frecuentes en DN que en BN (56 por ciento versus 7 por ciento , p<.0001). Las dosis de quimioterapia de mantenimiento se disminuyó en el 68 por ciento de DN y en el 10 por ciento de BN (p<005). La mala respuesta al tratamiento en niños DN fue secundaria a recaídas leucémicas en médula ósea, en relación a una tolerancia inadecuada de los niños DN a la quimioterapia de mantenimiento, requerida para prolongar las RC. La desnutrición debe incluirse como un factor pronóstico adverso en la respuesta al tratamiento y supervivencia de niños con LAL

Donadores sanguíneos remunerados: un nuevo grupo de riesgo para desarrollar SIDA en México / Paid blood donors: a high risk group for AIDS in Mexico

Se analizan las características epidemiológicas y clínicas de 7 pacientes con SIDA contraído a través de agujas y equipos para sangría contaminados; en estos pacientes no se demostró otro factor de riesgo conocido. En la Dirección de Epidemiología de los Servicios Coordinados de Salud en el estado de Puebla se notificaron 37 casos de SIDA hasta el 15 de junio de 1988; en este grupo, el 19 por ciento fueron donadores remunerados de sangre y/o plasma. Cinco fueron del sexo masculino y dos del femenino; su edad varió entre 26 y 45 años. Sus datos clínicos fueron: pérdida de peso, fiebre, diarrea crónica, linfadenopatía en siete pacientes, en seis patología respiratoria, en cuatro condidiasis, en dos Tb pulmonar. En la dirección de Epidemiología se tienen notificados 517 donadores sanguíneos remunerados portadores de Virus de Inmunodeficiencia Humana, (VIH). No se conoce el número de donacciones de sangre y por ende a los receptores. El SIDA postranfusional en Puebla suma el 52 por ciento de los casos y se espera que esta cifra irá en aumento. Proponemos se incluya en un nuevo grupo de riesgo a los donadores sanguíneos remunerados

Cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis cardíaca como única manifestación de mieloma múltiple / Restrictive myocardiopathy secondary to cardiac amyloidosis as the unique manifestation of multiple myeloma

Se informa el caso de un paciente que ingresa al Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán por presentar insuficiencia cardíaca congestiva como única manifestación clínica. Los estudios paraclínicos y de laboratorio demostraron amiloidosis cardíaca y mieloma múltiple; como forma poco común de presentación de este padecimiento. Hacemos una breve revisión de la literatura sobre el tema

Leucemia basofílica / Basophilic leukemia

Se presenta el caso de un paciente masculino de 18 años con diagnóstico de leucemia granulocítica crónica con tres años de evolución en su fase crónica y desarrollo de crisis blástica con presencia de blastos con caracterización basofílica (basofiloblastos), positivos a las tinciones citoquímicas de azul de tolouidina y peroxidasa. A su ingreso se le demostró un cariotipo 46XY Ph-1+ y en la crisis blástica presentó trisomía de los romosomas 8 y 9, presencia de isocromosoma del brazo largo del 17, pérdida del cromosoma Y en algunas células, y persistencia del cromosoma Ph1+. Con todos estos datos clínicos y de laboratorio se concluyó el diagnóstico de leucemia basofílica secundaria a LGC con diferenciación basófilo-mieloblástica no descrita con anterioridad. Se hace una breve revisión de la literatura sobre esta rara variedad de leucemia

El cromosoma Philadelphia ocurre en la celula totipotencial: trombocitosis primaria t (9q+; 22q-). / The pluripotential stem cell may present the Philadelphia-chromosome: primary thrombocythemia t (9q+; 22q-)

La trombocitosis primaria es un sindrome mieloproliferativo maligno diferente a la leucemia granulocitica cronica. Hasta la fecha, solo se ha descrito un caso de trombocitosis primaria con la translocacion cromosomica: t (9q+; 22q-).Se describe aqui otro caso de trombocitosis primaria con cromosoma Philadelphia (Phl+), que ademas desarrollo finalmente leucemia aguda mieloide, ocurrencia poco frecuente. Se discute el hallazgo en las celulas de la alteracion cromosomica encontrada que sugiere que el evento (Phl+) no ocurre en las celulas de la serie granulocitica sino probablemente en la celula madre totipotencial